[Rothman 7th ed] S4 PEDIATRICS - 28. Neuromuscular Scoliosis

 

🟩 General Principles

• Neuromuscular scoliosis는 신경 또는 근육의 기능 저하에 의해 발생하는 진행성 다평면 척추 변형입니다.
• 주요 특징:
  • Large curves early in life: 조기 손상으로 인한 급속한 진행
  • Stiff curves: 가동성 제한 및 구축으로 경직성 곡선
  • Progressive curves: 성장과 무관하게 약화 또는 근 불균형으로 지속적 진행
  • Long C-shaped curves: 비보행 환자에서 주로 나타남
  • Pelvic obliquity: 하지 구축, 척추 불균형의 결과
  • Sagittal plane deformity: hyperkyphosis 또는 hyperlordosis

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🟩 Classification

• Neurologic origin: cerebral palsy, myelomeningocele, spinal cord injury 등
  • Upper motor neuron: spasticity (e.g., cerebral palsy)
  • Lower motor neuron: flaccidity (e.g., spinal muscular atrophy)
• Muscular origin: Duchenne muscular dystrophy, congenital myopathy

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🟩 Natural History & Complications

• 보행 여부와 상관없이 조기 시작, 빠른 진행, 기능 저하 및 삶의 질 감소 유발
• Pelvic obliquity와 불균형 곡선은 휠체어 착석 불량, 욕창, 호흡기 기능 저하로 이어짐
• 주호소: 자세 불균형, 착석 어려움, 요통, 피부 손상, caregiver burden
• Pulmonary compromise는 특히 DMD 등에서 치명적

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🟩 Nonoperative Management

🔹 Bracing

• 효과는 제한적이나 성장기 자세 보조용으로 사용
• TLSO보다 **suspension trunk orthosis (STO)**가 편안하고 효과적일 수 있음​
• Spastic 환자: 보조기 내 압박에 민감 → 순응도 낮음
  Flaccid 환자: 더 잘 순응함

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🟩 Surgical Indications

• Curve > 40°, 기능 저하, 착석 곤란, 호흡 기능 저하 시 수술 고려
• 수술 목표:
  • 변형 교정 및 장기 안정성 확보
  • 앉기, 돌보기, 이동을 쉽게 만들어 환자 및 보호자 삶의 질 향상

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🟩 Surgical Techniques

🔹 Posterior Spinal Fusion

• 대부분의 환자에 단독 후방 고정술 사용
• Unit rod 또는 Luque Galveston technique로 pelvic obliquity 교정
• Segmental instrumentation (Luque rods, pedicle screws 등)으로 안정성 증가
• Fusion to pelvis 여부는 환자의 ambulatory status 및 pelvic tilt에 따라 결정

🔹 Growing Rods & VEPTR

• VEPTR: fused ribs, thoracic insufficiency syndrome 환자
• GRs: growth potential 유지 + deformity 제어
• 단점: anchor failure, 반복 수술 필요, 합병증 높음​

🔹 Anterior Release / Fusion

• Rigid curves, pseudarthrosis 위험, crankshaft 현상 예상 시 사용
• 폐기능 저하 환자에서는 제한적으로 고려

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🟩 Postoperative Management

• ICU care 필수: 호흡 보조, 감염 모니터링
• Bracing: 뼈 상태 좋다면 필요 없음, 심한 교정 후 일시적 사용 가능
• Complications:
  • 감염률 8–15%, 특히 비보행 + sacropelvic fixation 시 심화
  • Pulmonary complication, 출혈, pseudarthrosis, implant failure​

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🟩 Neuromuscular Condition-Specific Notes

🔹 Cerebral Palsy (CP)

• 전체 NMS 환자 중 가장 빈도 높음
• Unit rod 사용 시 교정률 우수, 후유증 적음
• Ambulatory 환자에서도 fusion to pelvis 적용 가능

🔹 Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)

• Spinal deformity ↔ Pulmonary function ↔ Life expectancy 직접 연관
• 보통 10–12세에 휠체어 사용, 이후 15–30도/년 속도로 곡선 진행
• Fusion 시기: Cobb >20° + 비보행 상태
• Pulmonary 상태 악화 전 수술이 중요​

🔹 Spinal Muscular Atrophy (SMA)

• flaccid type → bracing 순응도 ↑
• 근육약화 + 골밀도 저하 → pseudarthrosis 위험
• Shilla technique 및 성장 유도 전략 일부 적용

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🟩 Key Points

1. Neuromuscular scoliosis는 비대칭적인 진행, 기능 저하와 직접 관련
2. Bracing은 보조적 수단, 대부분 결국 수술 필요
3. 수술은 기능 보존 + 돌봄 용이성 향상을 목표
4. 수술 후 합병증 빈도 ↑ → 다학제 팀 접근 필수
5. 개별 질환에 따라 수술 전략 달리 적용
6. Pelvic fusion 여부는 ambulatory 상태 및 골반 기형 정도에 따라 결정
7. 호흡기 평가, 영양 상태, 감염 위험 사전 평가 필수