[Rothman 7th ed] S4 PEDIATRICS - 29. Thoracoscopic Approach for Spinal Conditions

🟩 Embryology

• 척추는 paraxial mesoderm의 somite에서 발생하며, 각 somite는 sclerotome과 dermomyotome로 분화됨.
• 4주 차에 sclerotome 세포가 notochord와 neural tube를 감싸고, 인접한 두 somite의 융합으로 vertebra가 형성됨.
• Notch, FGF, Wnt signaling pathway는 somitogenesis 조절에 핵심적이며, segmentation clock에 의해 주기적으로 발현됨.
• 해당 경로의 유전자 변이 (예: Dll3, Mesp2, Lfng)는 spondylocostal dysostosis 등 척추 이상과 연관됨.

---

🟩 Classification

🔹 Failures of Formation (Type I)

• Hemivertebra: 성장판 위치에 따라 4가지로 분류
  • Segmented: 위·아래 성장판 모두 존재
  • Semisegmented: 하나만 존재, 나머지는 인접 척추와 융합
  • Incarcerated: 양쪽 성장판 있으나 인접 척추에 의해 제한됨
  • Nonsegmented: 완전 융합, 성장 없음

🔹 Failures of Segmentation (Type II)

• 부분 융합은 bar, 완전 융합은 block vertebra 생성
• Anterior, posterior, lateral bar 등 위치별로 다양
• Formation + Segmentation 이상이 동반된 경우 mixed (Type III) 변형으로 분류

---

🟩 Associated Anomalies

• 30–60%에서 다른 장기계통 기형 동반
• 흔한 동반질환:
  • 신경계: tethered cord, syringomyelia, diastematomyelia
  • 비뇨기계: renal agenesis, ectopic kidney 등
• VACTERL syndrome (Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheoesophageal, Renal, Limb)
• 관련된 다른 증후군: Klippel-Feil, Jarcho-Levin, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

---

🟩 Etiology

• 명확한 원인은 불분명, 대부분 산발적
• 유전적 요인: 일란성 쌍둥이, 관련 유전자 변이 보고됨
• 환경적 요인: 임신 초기 일산화탄소 노출은 척추 이상 유발
• 가족력은 드물며, 유병률 1–5%

---

🟩 Natural History

• 70%는 성장기 중 진행 → 85%는 성인 시 41도 이상
• 가장 빠르게 진행하는 형태:
  • Segmented hemivertebra + contralateral bar
• Wedge vertebra, block vertebra는 진행 위험 낮음
• Thoracolumbar 위치, 다중 병변은 악화 가능성 높음
• Thoracic insufficiency syndrome: 늑골 기형 동반 시 폐 발달 제한 → 조기 치료 필요

---

🟩 Assessment

🔹 Physical Examination

• 체간 정렬, 어깨 비대칭, 보행, 다리 길이 평가
• 신경학적 상태, 피부 함몰 및 기타 기형 확인
• 목 가동범위, 사지 기형, 특히 radial anomalies 주의

🔹 Imaging

• Radiographs:
  • 4세 이전 촬영이 이상 진단에 가장 유용
  • Cobb angle 측정 오류 가능성 ↑ → 첫 촬영 필름과 비교 권장
• CT (3D Reconstruction):
  • 복잡한 구조, posterior elements, pedicle 이상 확인
• MRI:
  • Intraspinal anomaly (tethered cord, syrinx 등) 감별
  • 수술 전 또는 진행성 곡선에서 필수
• Renal ultrasound: 비뇨기 기형 평가에 필수

---

🟩 Treatment

🔹 Nonoperative

• 보존적 관찰이 원칙
• Brace는 매우 제한적 효과 (길고 유연한 curve 일부에서만 사용 가능)

🔹 Operative Options

1. Posterior Spine Fusion
   • 단순하고 안정적인 수술
   • Crankshaft phenomenon 위험 (전방 성장 지속)
   • 조기 수술, 큰 곡선에서 발생률 ↑
2. Combined Anterior & Posterior Fusion
   • 디스크 제거 + 전방 골이식 후 후방 고정
   • Crankshaft 예방, 변형 교정 향상
   • Thoracolumbar 부위 접근 용이
3. Convex Hemiepiphysiodesis
   • 6세 미만, 6개 이하 병변, 70도 미만에서 적합
   • 전후방 접근, 성장 이용한 점진적 교정
4. Hemivertebra Excision
   • 전후방 절제 + 전후방 유합
   • Apex에 위치한 심한 곡선에 적합
   • 최근에는 단일 후방 접근법이 주로 사용됨
5. Guided Growth (VEPTR, Growing Rods)
   • 폐기능 보존, 성장 유도
   • VEPTR: fused ribs 동반 시 흉곽 확장
   • Growing rods: 조기 성장기에서 활용 → 반복 수술 필요

---

🟩 Indications for Surgery

• 조기 수술은 성장 억제 및 2차 변형 예방
• 수술 유형은 연령, 곡선 정도, 병변 위치에 따라 결정
• Intraspinal anomaly 동반 시 신중한 수술 접근 필요
• Posterior fusion only: 작은 곡선 + 낮은 전방 성장력
• Combined fusion: 빠른 진행 예상되는 곡선
• Excision or guided growth: 성장기 조절, 폐기능 보존 목표

---

🟩 Key Points

1. 조기 진단과 분석 중요 (4세 이전)
2. Brace는 제한적 역할
3. 신경학적 위험성 ↑ → 수술 전 MRI 필수
4. 수술은 조기에 시행할수록 성장 제한 최소화
5. 첫 촬영 필름을 기준으로 진행 관찰
6. Hemivertebra + unilateral bar 조합은 가장 진행성 높음
7. VEPTR 및 growing rods는 폐기능 고려해 설계됨