[Rothman 7th ed] S5 CERVICAL DEGENERATIVE DISORDERS - 38. Medical Myelopathies

 

🟩 Overview

Medical myelopathies는 **비외과적 원인(non-compressive causes)**에 의해 발생하는 **척수병증(myelopathy)**을 의미한다. 외과적 탈출 디스크, 골극, 후종인대 골화(OPLL) 등 구조적 요인과 달리, 이 장에서는 염증성, 감염성, 혈관성, 대사성, 독성, 종양성 원인 등 내과적 질환에 기인한 척수병증에 집중한다.

🔹 Importance in Differential Diagnosis

• 내과적 척수병증은 척수 압박이 없는 상태에서 진행되며, 종종 영상에서 구조적 이상이 부재하다는 특징을 가진다.
• 진단 지연 시 예후가 나빠지므로, 조기 진단 및 원인 감별이 매우 중요하다.

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🟩 Inflammatory and Autoimmune Myelopathies

🔹 Multiple Sclerosis (MS)

병태생리

• CNS의 탈수초성 질환으로, 면역매개 염증에 의해 발생
• white matter lesion이 주로 발생하며, oligodendrocyte 손상이 핵심
• Spinal cord involvement은 약 90%의 환자에서 존재

임상

• 간헐적 증상 발현과 회복이 반복되는 relapsing-remitting pattern
• 상지/하지 감각이상, 근력약화, 배뇨장애, Lhermitte sign
• Visual disturbance, optic neuritis, internuclear ophthalmoplegia 동반 가능

진단

• MRI: cord 및 뇌의 multifocal T2 hyperintense lesions
• CSF: oligoclonal bands, elevated IgG index
• McDonald criteria 사용

치료

• 급성기: high-dose IV steroids
• 유지요법: interferon beta, glatiramer acetate, natalizumab 등

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🔹 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders (NMOSD)

병태생리

• AQP4-IgG (aquaporin-4 antibody) 관련 자가면역 질환
• Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM): 3개 이상의 vertebral segments를 침범

임상

• 척수염: 하지 마비, 감각소실, 배뇨장애
• 시신경염: 양측 또는 반복성
• 뇌간 증상 가능

진단

• Serum AQP4-IgG 양성 시 진단
• MRI: T2 hyperintensity extending ≥3 segments

치료

• 급성기: 고용량 스테로이드 + plasmapheresis
• 예방: rituximab, eculizumab, mycophenolate mofetil

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🔹 Acute Transverse Myelitis (ATM)

• 원인: post-infectious, autoimmune, idiopathic
• 증상: 양측 하지 마비, 감각소실, 요실금 등 신속한 진행
• MRI: focal or longitudinal lesion (non-compressive)
• 치료: 고용량 IV methylprednisolone → 반응 없으면 plasma exchange

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🟩 Infectious Myelopathies

🔹 Viral Myelitis

• 원인: HSV, VZV, CMV, HTLV-1, West Nile Virus
• 특징: 급성 또는 아급성 경과, 발열, 근력저하, 감각저하, 방광장애
• MRI: T2 hyperintensity ± enhancement
• PCR-based viral detection, CSF analysis 필요
• 치료: 항바이러스제 ± 면역억제

🔹 Human T-cell Leukemia Virus type 1 (HTLV-1)

• **Tropical spastic paraparesis (TSP)**와 관련
• 하반신 근력저하, 경직, 방광기능장애
• 치료는 대증적 (항바이러스 약물 효과 제한적)

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🟩 Vascular Myelopathies

🔹 Spinal Cord Infarction

병태생리

• Anterior spinal artery syndrome 가장 흔함
• 병변은 주로 thoracic cord에서 발생
• 원인: aortic dissection, thrombosis, hypotension, embolism

임상

• 급성 발병, paraplegia, 감각 소실 (vibration, proprioception 보존)
• 배뇨/배변 장애

진단

• MRI diffusion-weighted imaging (DWI): acute ischemia 확인
• CSF: 정상 또는 단백질 상승
• 치료는 supportive + 원인 교정 (e.g., anticoagulation)

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🟩 Neoplastic and Paraneoplastic Myelopathies

🔹 Intramedullary Spinal Cord Tumors

• 종류: ependymoma, astrocytoma, hemangioblastoma
• 서서히 진행하는 myelopathy, 통증, 감각이상
• MRI with contrast 필수
• 치료: 수술 ± 방사선

🔹 Paraneoplastic Syndromes

• Anti-Hu, Anti-Ri, Anti-CRMP5 등 항체 관련
• 병태생리: 종양 항원에 대한 면역반응이 CNS를 침범
• 암 종류: small cell lung carcinoma, breast cancer 등
• 치료: 원발암 치료 + 면역억제 (IVIG, steroids, rituximab)

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🟩 Metabolic, Toxic, and Nutritional Myelopathies

🔹 Vitamin B12 Deficiency (Subacute Combined Degeneration)

• Dorsal column + corticospinal tract 침범
• 증상: 감각소실, 진동감각 저하, 하지 경직
• MRI: posterior cord T2 hyperintensity
• 치료: B12 보충 (IM injection)

🔹 Copper Deficiency Myelopathy

• 유사한 임상양상 (B12와 감별 필요)
• 원인: 과도한 아연 섭취, 위절제술 후
• 진단: 혈중 copper, ceruloplasmin
• 치료: copper 보충

🔹 Radiation Myelopathy

• 방사선 후 수개월~수년 내 발생 가능
• 증상: 서서히 진행되는 weakness, 감각 소실
• 치료 어려움, 예방이 핵심

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🟩 Summary of Diagnostic Approach

1. History
   • 급성 vs 아급성 vs 만성
   • 동반 질환 (autoimmune, cancer, vascular risk 등)
2. Neurologic Exam
   • LMN vs UMN 패턴
   • 감각, 운동, 배뇨 기능 평가
3. Imaging
   • MRI: cord lesion 평가
   • T2 hyperintensity, contrast enhancement 여부
4. CSF Analysis
   • 세포수, 단백, oligoclonal bands, AQP4-IgG
5. Serologic Test
   • ANA, ENA, HIV, HTLV-1, B12, copper, paraneoplastic panel

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🟩 Clinical Pearls

• 비압박성 척수병증은 영상에서 구조적 병변이 없을 수 있음
• MRI에서 LETM이 보이면 항상 NMOSD를 의심
• 감염, 종양, 대사 질환은 모두 서서히 진행되는 하반신 마비의 원인이 될 수 있음
• 조기 진단과 면역조절 치료는 예후를 결정짓는 중요한 요소